耳硬化症最明显的危害在于损坏听力，严重者会耳聋，这多是由于病灶累及镫骨或耳蜗，影响镫骨活动，使得听骨链的传声功能受限而导致的。

耳硬化症特点：不会传染，不能治愈，不会复发，有一定遗传倾向，并且女性比男性发病率高。

耳硬化症临床表现：耳鸣，眩晕，听力下降。

病因：遗传、种族以及内分泌代谢障碍等因素有关。

1、本病有明显的遗传倾向，60%的临床耳硬化患者有家族史。系常染色体显性遗传。父母之一有临床耳硬化者，其子女发生耳硬化的机会约为20%。

2、本病女性多见青春期发病，月经期、绝经期或妊娠期可使病情加重或恶化，推测与内分泌代谢障碍有关。 

3、有人推测与耳部营养的血管运动机制异常有关。有人从组织病理学特点出发认为本病是成骨不全症的局部表现。

4、有人认为本病属于局部的免疫性疾病。近来生物化学进展，提示本病与某些酶的活性增加有关，如蛋白酶和水解酶，引起海绵样骨破坏，继而骨组织固定致镫骨固定。

5、有学者认为本病系窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果。还有的学者认为耳硬化与病毒感染有关，如麻疹病毒。